¿QUÉ ES?
Es una enfermedad de origen genético que puede poner en peligro la vida. Se caracteriza por la aparición espontánea y recurrente de hinchazón (edema) de la piel y mucosas en distintas partes del cuerpo, principalmente en las extremidades, cara, laringe y pared intestinal.
CAUSAS
Los tipos I y II son causados por defecto en el gen responsable de producir la proteína inhibidor de la C1-esterasa (C1-INH). Si la concentración o la actividad del C1-INH disminuyen, aumentan las concentraciones de bradicinina, provocando el edema.
PREVENCIÓN
Para evitar la hinchazón es necesario administrar concentrado de C1-INH una o dos horas antes de cualquier procedimiento invasivo, como una cirugía, endoscopía o extracción dental. Si no se tiene el medicamento, se puede transfundir plasma fresco congelado —aunque su uso es controversial—.
¿QUÉ HACER SI SE PRESENTA?
El edema de la garganta, nariz y lengua puede provocar obstrucción de las vías respiratorias y causar la muerte por asfixia, por lo que deberás trasladar a tu hijo inmediatamente al hospital, ya que puede necesitar intubación o traqueotomía de urgencia. El gastrointestinal requiere la reposición de líquidos por vía intravenosa, así como analgésicos y antieméticos para disminuir la náusea y el vómito.
SÍNTOMAS
- Edema espontáneo de la piel en diferentes partes del cuerpo.
- Dolor abdominal intenso y recurrente (puede ir acompañado de náuseas, vómito o diarrea).
- Dificultad para tragar y cambios de voz, sin causa aparente.
- Manchas irregulares en la piel que no dan comezón y aparecen antes o durante la hinchazón.
ESPECIALISTA
Dra. Sandra Nieto Martínez | Hematóloga Pediatra | sandranieto-inp@yahoo.com.mx
NIVEL DE RIESGO
ACUDE AL HOSPITAL
Texto publicado en el libro SOS mi hijo está enfermo de Editorial Leto 2014